单侧皮质脑干束异常伴多小脑回畸形1例

未来会，AJNR杂志刊登了如下一则病例新闻报道。

患儿成年人，4岁，祖母近亲结婚（二级血缘），患儿自5个月时开始出现左上肢动作减少。体格检查示左上肢强直、腿部折射密切关系，异形样子，轻度体质障碍。

Week1.高度位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）辨识多皮质回征象（抛物线内）与同侧内层小性疾病缺陷有关；高度位T2像可见左面内囊（箭头标明）流失；中脑（D）、脑桥（E）平面，高度位MPRAGE像分别辨识左面皮质脚、脑桥腹侧流失。

Week2.冠状位、失状位及高度位T1像辨识以前连合、心脏嘴缺如。

Week3. 评分极化海图辨识左面皮质心脏束但会（白箭头标明），而左面精神状态；在脑桥被中空的侧边丘系（黒箭头标明），左面较左面稍厚。

Week4. 失状位评分极化海图（A）与纤维束全像（B）辨识左面蓝色的精神状态皮质心脏束（黒箭头标明），通过脑桥被中空侧边丘系北行；矢状面评分极化海图（C）与纤维束全像（D）辨识左面蓝色的但会皮质心脏束（空心箭头标明），通过脑桥腹侧北行。

单侧皮质心脏束精神状态伴多皮质回肥胖

一个精神状态的皮质心脏束（CST）路中牵涉到它的鳞状旁路，CST的旁路从中脑高度分出，通过脑桥被中空处侧边丘系北行，在小脑底部更进一步流过CST。DTI研究辨识，在但会皮质中，接近18.4%的人可出现精神状态CST。

多皮质回肥胖，脑回小而且数目极少，脑回迂曲多并几层内层，皮层厚度可增加至5—7mm（但会为3—4mm）。皮层与胶质分化不清，或在胶质下出现一个窄T2像信号的精神状态不仅仅。

检验这两项：一侧脑桥、皮质脚及内囊肢变小；评分极化彩色海图可见CST在脑桥、皮质脚处其会；纤维束全像可见心脏被侧侧边丘系处CST完全精神状态；有可能伴有其他先天肥胖，如多皮质回肥胖、以前连合其会或心脏精神状态。

鉴别检验：华勒变性人。

治疗法：默许治疗法——物理治疗法、神经概念化训练。

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总编辑： neuro210