中间皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

更进一步，AJNR杂志发表文章了如下一则病例报道。

患者未成年，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），患者自5个月时开始显现左上肢动作减少。体格检查同上左上肢强直、腱反射活跃，异形相貌，轻度智力障碍。

Week1.高水平位尸首MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）说明了多神经纤维起程征象（球形内）与同侧内层神经白质缺点有关；高水平位T2像可见下方内囊（对角同上意图）锐减；大脑皮质（D）、脑桥（E）平面，高水平位MPRAGE像分别说明了下方神经足、脑桥腹侧锐减。

Week2.圆锥位、失状位及高水平位T1像说明了前连合、耳蜗嘴缺如。

Week3. 名次各向同性地形图说明了右方脑脊髓束稍长时间（白对角同上意图），而下方精神状态；在脑桥被垫的底部丘系（黑对角同上意图），下方较右方稍厚。

Week4. 失状位名次各向同性地形图（A）与薄膜束显微（B）说明了下方黄色的精神状态脑脊髓束（黑对角同上意图），通过脑桥被垫底部丘系西行；矢状面名次各向同性地形图（C）与薄膜束显微（D）说明了右方黄色的稍长时间脑脊髓束（空心对角同上意图），通过脑桥腹侧西行。

单侧脑脊髓束精神状态伴多神经纤维起程畸形

一个精神状态的脑脊髓束（CST）通路无关它的侧枝旁路，CST的旁路从大脑皮质高水平划出，通过脑桥被垫处底部丘系西行，在延髓上部更进一步汇入CST。DTI研究说明了，在稍长时间神经中，相对于18.4%的人可显现精神状态CST。

多神经纤维起程畸形，脑起程小而且数目过多，脑起程迂曲多并网状结构增厚，神经纤维宽度可增加至5—7mm（稍长时间为3—4mm）。神经纤维与白质分化不清，或在白质下显现一个稍长T2像信号的精神状态层面。

病症概要：正上方脑桥、神经足及内囊后肢变大；名次各向同性彩色地形图可见CST在脑桥、神经足处遗漏；薄膜束显微可见中枢神经系统被侧底部丘系处CST显然精神状态；可能伴有其他先天畸形，如多神经纤维起程畸形、前连合遗漏或耳蜗精神状态。

比对病症：华勒其会。

病人：支持病人——物理病人、神经认知训练。

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主编： neuro210